先天性肌营养不良医院哪个权威

肾为先天之本,藏精,主骨生髓,肾藏元阴元阳,若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿,辩证论治,脾肾两虚,脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢,脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿,若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿,先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩,由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展,

小儿发病的表现:脊柱后突,肌张力下降,多有近端关节挛缩,髋关节脱位,斜颈,而远端关节表现出吓人的松弛,弹性过度增高,而在一些严重的病情里,远端关节过度松弛也有的不存在,同一时间里这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的腕、手指和踝,患者最大的运动能力变异很大,一些先天性肌营养不良病人会自由活动,而另一些没有能力独立行走,病程后期患者运动功能受限的原因大部分和关节挛缩有关系,患者会因为关节挛缩而失去已具有的行走能力,为了可以有效的提高先天性肌营养不良患者的治疗效果,在进行治疗的时候需要注意一些注意事项,因为在临床中有很多患者是因为治疗不当引起的先天性肌营养不良的病情进一步的加重,到正规医院治疗,