先天性肌营养不良医院哪个好

中医治疗应辩证与辩病相结合,寻找能够调节MG患者免疫功能和降低AchR-Ab的有效方药.中西医结合治疗是目前临床治疗重症肌无力,肌营养不良症,肌萎缩,运动神经元病等肌肉神经系统疾病的最佳途径.肾为先天之本,藏精,主骨生髓,肾藏元阴元阳,若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿,辩证论治,脾肾两虚,脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢,脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿,若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿,先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩,由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展,到正规医院治疗,

先天性肌营养不良合并脊柱强直综合征本型由Dubowitz首先报告,主要特点为肌张力低下,颈肌和呼吸肌受累明显,儿童期即出现呼吸困难,肌萎缩显著而肌力下降相对较轻微,脊柱肌明显挛缩,引起脊柱侧弯和屈曲性强直,四肢关节也有不同程度挛缩,智力和心功能正常,本病为常染色体隐性遗传,基因定位于1p35-36,肌肉merosin免疫组织化学染色阳性,Ullrich病又称先天性无张力性硬化性肌营养不良症,由Ullrich于1930年首先报告,主要临床特点为自幼肢体无张力,肢体细长,躯干肌挛缩,脊柱侧突,四肢近端关节挛缩,远端关节过度伸展,腱反射正常,脑神经支配肌受累较轻,本病进展极其缓慢,几乎不影响寿命,血CK正常,肌电图为肌源性损害,肌活检可见肌纤维大小不等,肌间质增生,偶见肌纤维坏死伴吞噬反应,最新的研究显示,本病有胶原Ⅵ蛋白缺乏,COLⅥα2基因14号外显子有20bp缺失,后者引起“移框”,使终止码提前出现,产生一个切断的胶原Ⅵα2链,根据上述临床、病理和分子生物学特点,本病应该属于胶原病范畴,肌肉的改变可能为继发,