哪家强直性肌营养不良医院较好

强直性肌营养不良偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似,但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增,临床特征与MD1相似,表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩,伴肌强直,也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等,许多患者伴白内障、视网膜变性、眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常和基础代谢率下降等,约半数伴智能低下男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播,玻璃体红晕为早期特征性表现,本病进展缓慢,部分病人因肌萎缩及心、肺等并发症在40岁左右丧失工作能力,常因继发感染和心力衰竭死亡；轻症者病情可长期稳定,

强直性肌营养不良可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女,主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直,萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态,萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈,部分病人可有讲话及吞咽困难,肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛,多限于上肢肌肉和舌肌,肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系,大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等,尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆,