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小儿遗传性痉挛性截瘫的具体病因不明,多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及x染色体连锁遗传,发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关,病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹细胞也可有变性,小儿遗传性痉挛性截瘫顾名思义患病对象是儿童,该病大多数是由于遗传引起的,患者会出现痉挛等症状,下肢体感诱发电位显示后索神经纤维传导速度减慢皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降而上肢诱发电位却是正常的或仅显示轻度的传导速度减慢约2/3患者体感诱发电位异常,1/2患者脑干诱发电位异常,