脑白质营养不良?

异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传疾病,同所有的遗传性疾病一样无有效的,治疗手段仅仅可以针对临床症状进行对症治疗,晚婴型在1~2岁发病表现是步态不稳、四肢瘫痪、智能减退多在起病后2~3年内死亡,少年型和成人型多表现是精神异常和智能减退,

脑白质营养不良是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重,脑白质营养不良主要发生在晚婴期,多在两岁左右发病,早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,反应灵活度低等都是脑白质营养不良的主要症状,到中期后情况就会有不断的恶化,拒绝神经衰弱,语言能力低下甚至消失,病理反射阳性,智力快速减退,到晚期后症状更是进一步的严重,若没有得到及时的治疗,就很有可能在4~8岁之间因为间发感染的发病而死,就目前而言,其的死亡率是非常之高的,就目前而言脑白质营养不良的治疗水平仍有欠缺,但是发现异样,及时就诊治疗还是必要的手段,尤其选择专业的医院通过专家治疗,根据病状的严重程度,还是有一定的挽回余力的,因而脑白质营养不良的孩子家长更多的需要引起着重的注意,一经发现异样及时就诊才是关键,不可等到病情恶化直至晚期,但另外一方面脑白质营养不良很多时候是由于遗传因素导致,所以在怀孕过程,必要的检查也是非常关键的,只有把好优生优育关才能更好的降低脑白质营养不良的发病,才能从根本上确保脑白质营养不良的发病概率,