问题描述：苯丙酮尿症能吃那些东西?
唐建兵
已帮助网友：4223 2018-09-17
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出,临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少,本病属常染色体隐形遗传,
王志强
已帮助网友：3053 2018-09-17
低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤,饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量,由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,造成患儿尿液有鼠尿味,苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡
