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粘多糖贮积病Ⅲ型行性智力低下是本症的最显著特征,生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4～7岁出现,10岁时已很严重,在智力低下进行性加重的同时,可出现进行性神经症状,如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等,此为该症最突出的症状,
身材改变较轻或表现正常,仅有1/4的病人表现矮小,大多数病人面部表现正常,少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状,骨骼改变仅有多发性成骨不全和顶骨后部致密、增厚,这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性,肝、脾肿大为轻度到中度,无角膜浑浊,无心脏受累,
