回答
临床表现
患者通常为中年人,该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部、颈部,掌跖不受累,10%～20%病人诉发病前曾有创伤史,病程缓慢进展,开始为硬性斑块,肤色或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5～2cm,且可突然加速生长而表面破溃,少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤,随着肿瘤增大而疼痛明显,该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移,
病理表现
瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列,上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断,但是它们并非是DFSP所特有的,不能单独作为确诊依据,在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死,目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型,由于DFSP的组织结构通常不典型,并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性,其病理诊断,尤其是早期确诊,是比较复杂和困难的,
