肌萎缩性侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病,它开始的表现是双手无力,而双足却不常发生,肌无力可以进展得更快,身体的同侧比对侧更明显,并且,一般将发展到上臂和腿,痉挛也是常见的,并且可以在肌无力之前出现,但感觉保留完整,除了进行性发展的肌无力外,也出现强直,肌肉变得紧张,痉挛随之而来,并且可以出现震颤,说话和吞咽肌肉乏力,将导致说话困难（构音障碍）和吞咽困难,最后,疾病可以使膈肌无力,导致呼吸障碍；某些人需要呼吸机帮助呼吸,

脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病,是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以全愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致,其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关,单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑,脑干、脊髓）,又影响到下运动神经元（颅神经核,脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病,症状为:①以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点,②球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等,③多无感觉障碍,
治疗该病,建议您母亲在专业医生的指导下服用协一力（利鲁唑片）,该药由鲁南贝特制药有限公司生产,主要用于肌萎缩侧索硬化症患者,可延长存活期和或推迟气管切开时间,
利鲁唑是FDA批准的首个具有神经元保护作用的谷氨酸受体拮抗剂,可通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟肌萎缩侧索硬化症患者发生呼吸功能障碍时间,延长存活期,是目前唯一临床试验证实可有效延缓肌萎缩侧索硬化症进展的药物,
对本品及其主要成分过敏者、肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者,处于妊娠及哺乳期患者禁用；肝脏疾病患者慎用,应定期检查肝功能,Lj