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糖原贮积病Ⅰ型

女 | 7岁 2018-09-22 有2个回复

问题描述:糖原贮积病Ⅰ型是一种怎么样的病症?可不可以介绍一下?有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,

回答

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廖元兴

已帮助网友:1820 2018-09-22

糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病,糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主,最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病,避免运动可使症状消退,肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血,肌球蛋白对肾脏有害,限制运动可降低肌球蛋白水平,大量饮水,尤其在运动后,可稀释肌球蛋白,

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魏仲恩

已帮助网友:2477 2018-09-22

治疗

向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性,自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访,