格斯特曼-施特劳斯纳综合征
女 | 28岁
2018-09-22
有2个回复
问题描述：很久没见父亲了,把父亲接回家里以后觉得父亲有些不太对劲,有些痴痴呆呆,还听不清我们讲的话,走路也不太稳,小腿也疼,我觉得于是赶紧带他去看,才知道是得了格斯特曼-施特劳斯纳综合征 ,这是什么病呢?
回答
对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗,有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实,
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应,
2.免疫学检查 多种免疫学方法,如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc,采用抗PrP27～30抗体,可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc,单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc,因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc,取材包括脑、脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织,应用免疫印迹方法,尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3,该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白,正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中,当感染朊毒体时大量脑组织破坏,使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中,
