鞘磷脂沉积病
女 | 3岁
2018-09-22
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问题描述：孩子最近出现了呕吐的现象,而且伴随有发热、抽搐的现象,上医院做了一系列的检查,检查的结果显示出孩子患上了鞘磷脂沉积病,这种病要怎么去治疗?
回答
鞘磷脂沉积病又名尼曼.皮克氏病,特点为全身性鞘磷脂蓄积,以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现,本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄积于器官组织内,主要病理改变是组织内的网状内皮细胞和组织细胞都充满鞘磷脂而成为尼曼.皮克氏细胞,这些细胞大量存在于多数内脏组织器官如骨骼、肝、脾、淋巴结和肺组织内,中枢神经系统有脂质沉积,
