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α1-抗胰蛋白酶缺乏症

女 | 23岁 2018-09-22 有2个回复

问题描述：α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么样的一种病?主要是什么原因引起的,怎么样治疗?求具体科普一下,用药禁忌是什么呢,还有注意事项?

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符卫锋

已帮助网友：1821 2018-09-22

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传,临床常导致新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等,

熊平安

已帮助网友：3558 2018-09-22

正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用,α1-AT可拮抗这些酶类,以维持组织细胞的完整性,α1-AT缺乏时,这些酶均可侵袭肝细胞,尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善,大分子物质进入血液更多,α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害,此外,α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用,并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生,α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调,导致组织损伤,

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