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小儿动脉-肝发育不良综合征

女 | 31岁 2018-09-22 有2个回复

问题描述：小儿动脉肝脏发育异常综合征怎么办啊

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黄远航

已帮助网友：3034 2018-09-22

小儿动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征,又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向,临床表现为生后开始即呈现持续性黄疸,3个月左右出现全身皮肤瘙痒,肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等,慢性肝内胆汁淤积征象,考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食,多种脂溶维生素可减轻黄疸,并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育,

魏仲恩

已帮助网友：2477 2018-09-22

生后开始即呈现持续性黄疸,3个月左右出现全身皮肤瘙痒,肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等,慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌（前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出）；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性功能低下；心血管畸形,80%以上伴有先天性心血管异常,以周围性肺动脉狭窄最常见,其余为动脉导管关闭、房或室间隔缺损、法洛四联征、永存动脉干、主动脉缩窄,肾动脉、冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等,

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