未分化结缔组织病
女 | 32岁
2018-09-23
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问题描述:得了未分化结缔组织病,未分化结缔组织病是怎么引起的,经过治疗以后,怎么样确定是不是已经根治,今后要注意一些什么?
回答
未分化结缔组织病的病因不明,相关研究亦较少,但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮或系统性硬化症的早期阶段,因此其病因应与这两种疾病相同,研究提示本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果,在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位,研究发现,化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与未分化结缔组织病发病相关,经研究进一步提示,导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险,
临床常用 Sharp 标准:
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及( CO2 弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) ,
2、次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎,
确诊:① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性,
可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准