血小板第3因子缺陷症
女 | 23岁
2018-09-24
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问题描述：血小板促凝活性异常容易与哪些疾病混淆?血小板促凝活性异常有哪些表现及如何诊断?_血小板促凝活性异常是由什么原因引起的?_血小板促凝活性异常治疗前的注意事项?
回答
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷,本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明 血小板第Ⅲ因子有效性试验注意事项:
(1)血液与抗凝剂混合后应立即离心,
(2)PRP调至(200～250)×109/L,PPP调至(10～20)×109/L为宜,
(3)血小板悬液内(PRP和PPP)不能混有红细胞,
(4)判断实验终点时,要严格掌握出现纤维蛋白丝为准,
血小板第Ⅲ因子有效性试验介绍:
血小板第3因子(PF3)是血小板膜的磷脂成分,它为因子Ⅸa、Ⅷa和Ca2+以及因子Ⅹa、Ⅴa和Ca2+提供磷脂活化表面,测定血小板参与凝血过程的方法称血小板第3因子有效性测定(PF3aT),
血小板第Ⅲ因子有效性试验正常值:
第1组的结果比第2组延长不超过5s(若大于5s作为PF3aT减低);第3组与第4组为对照,
血小板第Ⅲ因子有效性试验临床意义:
PF3aT减低:先天性和获得性血小板第3因子缺陷症,获得性者见于肝硬化、尿毒症、骨髓增生综合征、异常蛋白血症、弥散性血管内凝血(DIC)、血小板减少症、药物等,血小板无力症时PF3aT也减低,
