![man](http://www.99ask.net/images/youke.jpg)
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查
女 | 28岁
2018-09-24
有3个回复
问题描述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查是一种怎么样的病症?可不可以介绍一下?有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,
回答
治疗
本病目前尚无特效治疗手段,如无溶血不需治疗,贫血严重时需输血,但应避免亲属供血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可,如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆,出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化,
轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效,溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭;对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至血红蛋白尿消失;可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命;新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗;对CNSHA者,需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助,有条件者可作造血干细胞移植,
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,俗称蚕豆病,全世界约2亿人罹患此病,我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%~44.8%,主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高,G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血,