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小儿心内膜心肌弹力纤维增生症

女 | 1岁 2018-09-25 有2个回复

问题描述:小儿心内膜心肌弹力纤维增生症是一种怎么样的病症?可不可以介绍一下?有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,

回答

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黄远航

已帮助网友:3034 2018-09-25

小儿心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症,其病因尚未明了,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性,先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发,称继发性,

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王志强

已帮助网友:3053 2018-09-25

治疗
主要疗法为控制心力衰竭,急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化,近年加和开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节),宜用抗生素控制肺部感染,合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善,对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术,考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用强地松,