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小儿遗传性血小板释放异常

女 | 4岁 2018-09-25 有2个回复

问题描述：小儿血小板释放功能缺陷性疾患是由什么原因引起的?小儿血小板释放功能缺陷性疾得了哪些表现及如何诊断?小儿血小板释放功能缺陷性疾患应该做哪些检查?

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熊平安

已帮助网友：3558 2018-09-25

血小板释放功能缺陷是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚,本组疾患进一步又分为两大类,一是储存池病,二是血小板释放障碍性疾患,前者为血小板的致密颗粒,后者为血小板内容物正常,但释放障碍,包括花生四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症,血栓素A2合成酶缺乏症等,最后诊断时先要排除继发性血小板释放功能障碍,然后借助检测血小板颗粒内容物、电镜等手段以确诊,

王妍春

已帮助网友：4011 2018-09-25

1.临床表现
(1)常染色体显性遗传病或遗传方式尚不清楚,有出血倾向或家族史,
(2)中度出血:表现为鼻出血、月经过多、外伤或手术后出血过多,无关节出血,少数出血重者可致死,
2.实验检查
(1)血小板计数正常或轻度减少,形态正常,
(2)出血时间延长,亦可正常,
(3)凝血因子检查正常,
(4)血小板聚集试验:加ADP或肾上腺素,第二相聚集正常,第二相明显减低或无聚集,少数仍可正常;加胶原血小板聚集减低,但高浓度下可正常,
(5)血小板黏附降低,
(6)PF3降低,
(7)电镜下血小板内α或δ颗粒缺乏或二者同时缺乏,
(8)除外继发性血小板分泌功能障碍,

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