抗体免疫缺陷病

1.X性连锁无丙种球蛋白血症)原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体 　　(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施剂量为25mg/kg肌内注射每周1次也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂0.2ml/kg肌内注射每月1次或1～2周1次 　　(2)冻干血浆:大量丙种球蛋白治疗无效者可每月输入冻干血浆1次 　　(3)抗菌药物:有感染应持续给予有效抗菌药物治疗 　　(4)治疗并发症 　　(5)对症支持疗法 　　2.常见变异型免疫缺陷病本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法对食物进行加工处理 　　3.选择性IgA缺乏症多数不需治疗本病迄今尚无替代疗法如有呼吸道感染胃肠道症状过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗 　　4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症如婴儿生长正常IgG>2.0g/L并证明有抗体产生功能且无感染或感染很轻者一般不需特别治疗 　　IgG水平低抗体产生迟缓者可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗直至患儿能够合成Ig对感染可用抗生素治疗

发病原因
　　体液免疫缺陷病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏,
　　1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症,先天性免疫球蛋白缺乏,
　　2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏,
　　3.选择性IgA缺乏 这是一组乳糜性腹泻的病因,大多数选择性IgA缺乏者包括儿童,存有自身抗体,自身免疫性疾病则是这些人常见的,
　　4.选择性IgM缺乏 也是产生多种感染疾患的原因