小儿贲门失弛缓症

小儿贲门失弛缓症临床表现

主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛,大多数病人来就医前很长时间就有症状,从几天至多年不等,症状开始时可能不明显并缓慢进展,亦可突然发生,偶可无症状,仅在胸部常规X线检查及检查呼吸道时偶然发现,
1.吞咽困难最常见的症状是吞咽固体及流质食物困难,开始时,症状间歇发作,逐日有变化,情绪紧张、快速进食或饮食的冷热可使症状加重,以后每餐甚至每次吞咽时均可出现吞咽困难,病人可自行做不同动作而解除吞咽困难,如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等,症状有间歇期,因进食困难,造成心理障碍,只愿单独进食,
2.反流呕吐比咽下困难发生较晚,常在进餐中、餐后或卧位时发生,发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物,此可解除食管阻塞感觉,随疾病的进展,食管容量亦有增加,反流呕吐次数很快减少,反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物,当食管扩大明显时,可容纳大量食物及液体,仰卧位时即有反流呕吐,尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸,发生呼吸道并发症,如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等
3.胸部不适或疼痛为严重自发性胸骨下疼痛,可向下颌、肩及臂放射,持续几分钟至几小时,常发生于疾病早期,尤其是严重失弛缓症病儿,并不一定与进食有关,测压检查发现有高振幅收缩,可能是与食管肌发生痉挛有关,有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生,对长期患病食管扩张已呈S状的疼痛症状就不大明显,
4.体重下降及贫血均因吞咽困难而影响进食,并与进食的质及量有关,可发生于疾病的任何时期,但很少因饥饿而发生死亡者,营养不良还可出现维生素缺乏症及贫血,

小儿贲门失弛缓症病因

本病的病因尚不清楚,
1.可能与病毒感染、毒素、营养缺乏,基因及局部炎症有关,但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒,不支持病毒感染学说,
2.临床研究发现,精神顾虑可使患儿症状加重,考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍,导致中枢及自主神经功能紊乱而发病,
3.近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体,提示本症有自身免疫因素,