甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征

嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压.约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织(见下文病理学).肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%).肾上腺外肿瘤恶性多见(30%).虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁.
病理学
　　嗜铬细胞瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里.
　　嗜铬细胞瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括嗜铬细胞瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)明显伴随(10%),可以发现血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一样.

嗜铬细胞瘤概述； 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20～40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史,多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发,约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外,绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节,其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能, 症状 1．高血压:为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发,血压突然升高,收缩压可达300mmHg,舒张压可达180mmHg,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中,发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多,一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日,早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,甚至1日十余次,还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧,久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等, 2．代谢紊乱症侯群:基础代谢率升高、低热、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可发生糖尿,四肢乏力,体重下降,久病者多表现为消瘦体型, 治疗 诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤,应积极手术治疗,可达治愈目的,由于本病的特殊病理改变,必须要进行妥善术前准备,否则术中,术后有较大危险, （一）对高血压的治疗:以药物将血压维持在正常范围, （二）心脏功能的改善:当患者血压得到控制之后,有的心率增快,如心率超过150/次分,则应β受体阻滞剂,以降低心率,如有心肌供血不足则应改善心肌供血和改善心功能, （三）低血容量的纠正:由于体内儿茶酚胺类物质增多,有效循环血量减少可达40%,故在上述两项准备之后,于术前三日开始扩充患者血容量,可增加患者术中,术后的安全性, 术后需密切观察血压,有时尚需短时间应用升压药维持血压,如果术前准备充分,术中经过顺利,术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持, 有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂,也可加用苄胺唑啉控制血压,加用心得安改善心率,延长寿命, 在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理,可立即静脉注射苄胺唑啉,密切观察血压和心电图,一般均能控制其发作,治疗时应密切观察血压,必要时给予吸氧,调整心率,抗心衰等对症处理,