小儿Farber脂肪肉芽肿
女 | 3岁
2018-09-25
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问题描述:叔叔家的小孩得了小儿传播性脂肪肉芽肿的病,叔叔婶婶都非常着急,孩子会关节肿胀,他还会呼吸有困难,他们全家人都很着急,孩子还那么小,婶婶还让妈妈多注意让我弟弟也注意别得病了,
回答
1.血液检查 见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×109/L,
2.骨髓检查 骨髓偶见有空泡的组织细胞,
3.病理检查 皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡坏死、纤维化,
1.X线检查 骨和关节X线表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化,
2.B超检查 腹部B超可见肝脏增大,