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合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量维生素早期应用低蛋氨酸饮食可以预防症状的发生要补充胱氨酸长期低蛋白饮食应少食动物蛋白可用黄豆扁豆等植物食品
对甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型不应限制蛋氨酸的摄入量但其摄入量要适当 大剂量维生素的应用不仅适用于甲基转移酶型和还原酶型也适用于合成酶型大剂量维生素B6用于合成酶型可使约半数病例于数天内即出现生化代谢改进以后长期应用可维持尿中不出现同型胱氨酸使血中蛋氨酸含量也变为正常对于维生素B6治疗无效的病例有时加用大量叶酸可有效因患本病者叶酸也减少此外对限制蛋氨酸摄入的病例由于动物蛋白入量不足维生素Bl2也有缺乏所以应予补充对于甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型更应给予大剂量的维生素B12或大剂量的叶酸以改善同型胱氨酸的甲基化还应补充甜菜碱和其他前质胆碱以促进其甲基化作用
