回答
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症而非ADPKD1突变的要到70岁才发生少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现即使其父母成年后发病与许多其他肾脏疾病一样ADPKD在黑人中有进展加速约提早10年发病其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断男性肾脏体积较大高血压肝囊肿(在女性患者中)肉眼血尿及尿路感染(男性)如未进行透析或肾移植患者常死于尿毒症或高血压并发症约10%的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症而非ADPKD1突变的要到70岁才发生少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现即使其父母成年后发病与许多其他肾脏疾病一样ADPKD在黑人中有进展加速约提早10年发病其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断男性肾脏体积较大高血压肝囊肿(在女性患者中)肉眼血尿及尿路感染(男性)如未进行透析或肾移植患者常死于尿毒症或高血压并发症约10%的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血