小儿多发性黑痣综合征
女 | 1岁
2018-09-26
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问题描述：小儿多发性黑痣综合征是一种怎么样的病症?可不可以介绍一下?有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,
回答
为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官,临床包括有皮肤、牙,骨骼、眼、神经,生殖6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌,颌骨囊肿,手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见,
治疗
1.治疗用药
由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗,高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除,由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶尔进行,液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳,全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论,
2.对症治疗
给予患儿的颌骨囊肿病变彻底的刮治术,并对囊腔骨壁进行石碳酸烧灼,若为多发性囊肿,范围较大的话,一次手术创伤性大,不易恢复,故手术可以分为多次进行,首先,对骨质破坏较小、影响患儿面型的病变部位实施囊肿刮治术,术中可见囊腔内大量角化物质,其次,对于上颌骨囊肿已经累及上颌窦的患儿,术中一并行上颌窦根治术,
