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先天性静脉瘤环系统的胚胎发育一般分为3个阶段:①未分化的血管原始期:未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育,这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构,生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞,②网状期:原始的动脉和静脉管道开始分化,但主干动脉和静脉尚未出现,③血管基于形成期:成熟血管形成,循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中,出现发育停滞或异常均可导致血管畸变,其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF,扩张的血管沟通、聚集并趋于融合,组织学上可看到血管沟通往往极其细小,称为微小动静脉瘘；血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在,形成较大的动静脉瘘,
