急性间歇性血紫质病

(一)治疗 　　
1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物,吩噻嗪类药物可用作症状治疗,氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状, 　　
2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟胆原排出减少,部分患者可减轻发作症状, 　　
3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善,可用正铁血红素治疗,应用剂量4mg/kg,12h内均匀输注,如大剂量快速输注可致急性肾功能衰竭, 　　
4.癫痫发作的治疗 是急性发作少见并发症,可由低钠、低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起,溴剂和硫酸镁可能有效,纠正电解质紊乱可控制癫痫发作, 　　
(二)预后 　　
如果注意积极的防治,预后不一定很严重,1966年以前,22%急性发作的病人死亡,死亡病例大多是30岁以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和心律失常,1966年以后,急性发作的死亡仅占5.1%,1979年后,急性发作期很少死亡,随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好,

急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒,感染,月经期,饥饿等,某些药物也可诱发,有镇静安眠药,抗癫痫药,降糖药,磺胺药,灰黄霉素,女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也可引起发作,
大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部,或放射至背部,腰部或外生殖器,不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征,查体时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少阳性发现,发作时间自数小时至数天或数周不等,一次或多次不规则发作,伴有恶心,呕吐,顽固性便秘,腹胀,急性发作的持续时间和次数很不一致,有些病人仅仍然有间歇性轻微腹痛,但有些初次发作就病势凶险,很快死亡,
神经系统方面的症状可以多种多样,周围神经受累类似末梢神经炎,有四肢神经痛,痛觉减退或麻木感,但检查时痛觉的消失较少见,可因肌力减退,出现运动方面的症状,如肌无力,垂腕,垂足或四肢松弛性瘫痪都有,可伴有肌肉剧痛,特别是小腿,受累肌群可发生萎缩,肌腱反射减低或消失,但缓解时又可恢复,末梢神经的累及两侧可不对称,腹部,肋间或膈肌瘫痪导致呼吸麻痹或呼吸停止,上运动神经元瘫痪罕见,累及脑神经出现眼肌麻痹,视神经萎缩,面神经瘫痪,声嘶,呃逆和吞咽困难等症状,自主神经症状以窦性心动过速是经常存在的症状之一,与迷走神经病变有关,短暂高血压亦多见,精神方面有性格改变,神经衰弱,癔症样发作,不少病人在急性发作之前常有精神紧张,烦躁不安,容易激动,甚至出现幻觉,狂躁,语无伦次等,个别病人可暂时失明,最严重者可发生惊厥,甚至昏迷,发作时脑电图可出现癫痫或电解质不平衡的变化,神经精神症和心动过速,不少病人可被误诊为神经官能症或癔症,甚至被认为有意夸大症状,