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尚无特效治疗,部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,禁服阿司匹林等药物以减少血红蛋白尿的发作, 1.溶血的治疗 ?在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg?d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后可给小剂量0.3～0.5mg/(kg?d)维持维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用火罐网每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高, 2.贫血的治疗 (1)输血:贫血明显者可输血但不宜输全血,这是因为全血中的白细胞能激活补体,促进溶血此外,血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞,一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞,输入红细胞不仅可纠正贫血而且还可间接抑制造血,使骨髓减少产生补体敏感的红细胞,从而减轻溶血, (2)雄激素的使用:有刺激红细胞生成作用健康搜索,可用氟甲睾酮(氟羟甲基睾丸酮),剂量为1～2mg/(kg?d),产生疗效后用小剂量维持(10～30mg/d)也可用丙酸睾酮,但在治疗前和治疗中应检查肝功能,本病可能有肝功能损害,应予注意, (3)补铁:如有缺铁,可补铁,但应注意,铁剂可诱发溶血,这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关,补铁宜用小剂量铁剂健康搜索有人主张在给铁剂治疗前先输血,以抑制红细胞的生成,可防止溶血加重, 3.骨髓移植 有较好的疗效为根治本病提供了新手段,目前正?在进一步研究中 4.基因治疗 随着对PNH异常基因的认识,使用基因治疗PNH有可能成为?一种新的疗法,目前处于研究阶段, 5.其他 此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg静脉滴注,有暂时减轻溶血作用,并发急性血栓形成时火罐网可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗一旦转安,可用肝素治疗,之后,可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗脾切除无效
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状:
血红蛋白尿 尿色酱红或呈酱油色 腹痛 寒战 黄疸 贫血 缺铁性贫血 头痛
起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿,血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战,发热,头痛,腹痛,腰痛等症状,血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疸,发作的诱因以感染为多见,药物,输血反应,疲劳和手术等均可诱发,溶血的量与许多因素有关:
1.异常克隆的大小 血液循环中补体敏感红细胞的所占比率差异很大,1%～90%,这些细胞都有发生溶血的危险,
2.红细胞的异常程度 差异也很大,这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异较大有关,
3.补体活化的程度 感染,输血反应等均可引起补体活化,特征性的睡眠性溶血可能是由于内毒素经肠道吸收而致补体活化有关,长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿,长期的血红蛋白尿和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失,而致缺铁性贫血,有些病人由于血小板的减少及其功能异常,而有出血倾向,如齿龈出血,鼻出血和皮肤出血等,血红蛋白尿频繁发作者,由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致轻度黄疸或皮肤色素沉着,肝脾常轻度肿大,有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血的临床表现,少数病人可转变为急性白血病或骨髓纤维化,
