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老年人夏伊-德雷格综合征临床表现
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常,
本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁,约65%为男性,无家族史,病程为进展性,自主神经症状常首先出现,数月或数年后方见躯体神经症状,也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状,
1.直立性低血压
临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕,患者常有视物模糊和易疲劳感,患者常因直立性晕厥就诊,由于自主神经的广泛变性,压力感受器反射弧被阻断,直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩,而出现直立性低血压,直立性低血压是最常见症状,卧位血压正常,也有高于正常者,直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)],立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg),由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变,没有面色苍白,恶心、呕吐多汗等症状,
2.其他自主神经功能障碍
如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍,包括尿频、尿急、尿潴留或失禁,腹泻和便秘交替,性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有,出汗异常,可 先为多汗,后为少汗或皮肤干燥、无汗,另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等,本病多从骶髓开始,逐渐向上发展,故出现症状顺序是首先出现阳 痿、性欲减退、排尿障碍,后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状,最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状,
3.小脑功能障碍
如意向性震颤,肢体、躯干共济失调,轮替动作差,眼震,言语不清,构音障碍,直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三大症状是临床核心症状,
4.躯体神经异常
也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常,晚期可有锥体束损害,如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动,肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森综合征,也可有脑神经瘫痪等,
夜间发生喉哮鸣,是由于喉外展肌力弱造成的,并可伴有呼吸暂停,相当一部分患者发生吞咽困难,晚期可因自主神经功能极度衰竭,可在睡眠中呼吸暂停死亡,在疾病后期常见情绪不稳、抑郁,晚期可表现精神衰退甚至痴呆、卧床不起,
