进行性脊髓性肌萎缩症
女 | 16岁
2018-09-27
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问题描述：阿姨今天带小表弟到我家接住一段时间,说是到市区的医院比较近,方便给小表弟看病治疗,因为小表弟打小身体就不是很好,每天生活都不能自理,他是患了进行性脊肌萎缩症,
回答
进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染,
进行性肌萎缩属神经元变性疾病,肺发生感染说明病情已发展致颈5以下的脊髓和脑干并导致隔肌麻痹不能自主呼吸面发生坠积性肺炎,运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致,其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关,单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.最后导致并颈椎瘫痪危机生命,治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善,.需助发来病史,病历,检查资料为你指导,
