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小儿神经鞘磷脂沉积病

女 | 6岁 2018-09-27 有2个回复

问题描述：小儿神经鞘磷脂沉积病是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下

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罗正强

已帮助网友：4400 2018-09-27

小儿神经鞘磷脂沉积病病因
本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变, 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后,
正常肝脏中此酶的活力最高肝肾脑小肠亦富于此种酶此病患者的肝脾等组织中酶的活力降低至%以下该酶缺少后全身神经鞘磷脂代谢紊乱神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中,

肖华

已帮助网友：2756 2018-09-27

小儿神经鞘磷脂沉积病并发症
本病常并发肝功能衰竭脾功能亢进及感染如全身感染及肺部感染尤以典型婴儿型多见,

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