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恶性萎缩性丘疹病

女 | 31岁 2018-09-27 有2个回复

问题描述：恶性萎缩性丘疹病是由什么原因引起的?恶性萎缩性丘疹病治疗前的注意事项?

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李泽

已帮助网友：4112 2018-09-27

(一)发病原因

　　本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关,

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚,有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关,

　　组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎,内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡,中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常,缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩,早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内,可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔,其组织病理变化与皮肤损害相同,

李泽

已帮助网友：4112 2018-09-27

(一)治疗

　　主要是对症治疗,一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁),虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能,亦可试用肝素治疗,

　　(二)预后

　　在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及,呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良,

恶性萎缩性丘疹病

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