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高脂蛋白血症Ⅰ型 又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症等,它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤,发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿,症状体征 发疹型黄瘤最为典型,多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜,皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致,眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apo A低于正常,
