小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症

临床表现:
　　差异大,可呈局灶性或全身性变化,起病可急可缓,病程可短至数周或长达数年,各亚型有相对特殊的临床表现,但可出现过度型或重叠性表现,


　　一.勒-雷综合征:最严重、也最多见,多于1岁以内发病,见于3岁以下的婴幼儿,3岁以上的儿童中很少见,起病急而重,主要引起皮肤、内脏器官损害,


　　1.发热:表现为发热,热型不规则,以周期性或持续性高热多见,偶见稽留热,


　　2.皮疹:较特殊,主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢少见,初起为淡红色斑丘疹,直径1～3mm,继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹,以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着,各期皮疹可同时存在,常成批发生,一批消退,一批又起,手触摸时有粗糙感,


　　3.肝脾:出疹同时伴肝、脾增大,疹退热降,肝、脾亦缩小,重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,粒细胞和血小板减少,


　　4.肺部:常有轻咳,伴有呼吸道感染时,症状急剧加重,极易发生肺炎,出现喘憋和发绀,但肺部体征多不明显,因系肺间质性病变,可并发气胸和皮下气肿,呼吸衰竭是致死的主要原因,


　　5. 皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症. 口腔可出现乳牙松动,舌组织被侵犯时形成巨舌,颈部淋巴结肿大,常见耳溢脓,淋巴腺病,


　　6.厌食、营养不良、腹泻和进行性贫血,也可同时有溶骨性骨骼病变,但与其他2型相比,相对较少,若不治疗常于6个月内死亡,

韩-薛-柯综合征:多发生于3～4岁小儿,本型病程迁延、病变新旧交替,最终多数病人恢复健康,病变为骨损害伴中度其他器官侵犯,


　　1.颅骨损害:初起呈肿块状凸起,硬,有轻度压痛,当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感,常可触及颅骨边缘,压痛不明显,以后肿块逐渐吸收、局部下凹,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动,


　　2.眼球突出:多为单侧,为眶骨破坏所致,


　　3.尿崩症:约50%的病人由垂体或下丘脑受累所致导致尿崩症,


　　颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征,这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二,同时有三大特征称为Hand-Schüller-Christian三联症,


　　4.皮疹:呈孤立、稀疏的黄色丘疹,好发于头皮和耳道,似半个小米粒或黄豆状,突出在皮肤表面,若以玻片压于其上,可见皮疹中央发黄,其后皮疹开始消退变软、变浅,慢慢吸收,


　　5.口腔症状:牙龈齿槽肿胀、发炎、呈现红色松软和增生状,可出现牙松动或过早脱落,


　　6.上呼吸道感染,肺部受累重者可见气喘和发绀,


　　7.此外病人常有低热,轻度淋巴结肿大和肝、脾增大,贫血,中耳炎,乳突炎.