慢性淋巴细胞性白血病

典型B细胞慢淋起病缓慢,早期常无症状,可在体检或血常规检查时偶然发现,另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现, 　　(一)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处,扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征, 　　(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂,肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例, 　　(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节、红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等,胃及小肠浸润常见,可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等,肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%),胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水,骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见,病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿,神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变,颅内压可增高, 　　(四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高,患者易有化脓性感染如肺炎等,也有伴发第二种恶性肿瘤,尤以皮肤及结肠肿瘤,同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者,称为Richter综合征,发生率约3.3%,此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等, 　　T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多,常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部,对治疗反应差,生存时间短, 　　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现,慢淋是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁,许多病人是偶然发现淋巴细胞增多,最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促,浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2～3cm,无压痛、质硬、可移动,肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状,脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著,稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状,约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸,晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染,这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因,另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害,有些病人有皮肤瘙痒,偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚,全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大, 　　诊断标准 　　1.慢性期

(1) 临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状, 　　(2) 血象:WBC>10×109/L,分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主,原始细胞(原+早)10%,嗜酸和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低, 　　(3) 骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多,原始细胞10%,但20%, 　　(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生, 　　(7) 出现ph以外的其他染色体异常, 　　(8) 对常用的治疗药物无反应, 　　(9) CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增加, 　　注:2+3需除外脾亢,2+6需除外继发性MF 　　3.急变期:具有下列之一者可诊断为本期 　　(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%,或原单+幼单等在外周血或骨髓中>20%, 　　(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞>50%, 　　(3) 有髓外原粒细胞浸润, 　　此期临床症状,体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长,