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颅内海绵状血管瘤病理病因
迄今不清楚,有下列学说:
1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22,
2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤,Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶,如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性,海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起,由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状,
颅内海绵状血管瘤症状体征
1.无症状 占总数的11%～44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病,头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月～2年内出现下述症状,
2.癫痫 占40%～100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫,海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶,动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫,
3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%～37%,根据计算,病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%,大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血,与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室,海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加,女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高,反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失,
4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%,急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积,可表现为静止性、进行性或混合性,大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见,
