血管中心性淋巴瘤

淋巴瘤样肉芽肿 血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型,本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织,它在组织病理上具有与韦格内肉芽肿和非典型性淋巴瘤相似的几种特征,既往认为本病是韦格内肉芽肿的一种亚型,因其与韦格内肉芽肿具有相似的坏死性血管炎,且有进展为恶性淋巴瘤倾向,还曾称作多形性网状细胞增多症、恶性血管炎和肉芽肿病,

本病治疗至今尚无满意的方法,据报道,在病程早期用糖皮质激素治疗,可获得一定疗效,用激素与免疫抑制剂联合治疗,较单用激素治疗效果好,这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同,有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗,也不能阻止其发展,多数学者认为当本病已出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时,即使进行充分的化疗,也难取得满意的疗效,这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义,

　　1982年Fauci用泼尼松(1mg/(kg·d),2个月后减量,持续2年余)及环磷酰胺[2mg/(kg·d),持续达37个月]治疗,使46%病人得到5年左右缓解,局限性病变可行放疗,G1型宜单用肾上腺皮质激素,G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案,约半数患者可完全缓解,本病中丘疹和皮下结节可自然消退,更多见复发,全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效,对某些难治性皮损可应用放射治疗,

　　1.内用治疗 皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿,采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情,常用量泼尼松60～80mg/d,亦可应用免疫抑制剂治疗,早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解,

　　2.放射治疗 孤立性病灶可行小剂量放射治疗,