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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄,粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物,故也有承霤病之称,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史,无特效治疗,只有对症和支持疗法,因酶缺陷的类型不同,预后不一,一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁,
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄,粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物,故也有承霤病之称,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史,无特效治疗,只有对症和支持疗法,因酶缺陷的类型不同,预后不一,一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁,
