问题描述:半乳糖脑苷类脂沉积病是什么?
李泽
已帮助网友:4112 2018-09-28
半乳糖脑类苷脂沉积病亦称婴儿家族性弥散性硬化,系由半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏所引起的,为主要累及脑白质的遗传性疾病,十分罕见
张月玲
已帮助网友:2082 2018-09-28
病因为半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏,主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状细胞,细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积,胞浆不规则,数个细胞核,有光面内质网和许多游离的核糖体,