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脑内胚生殖细胞瘤病因
一般认为,颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3cm时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源,这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌（绒癌）,向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤,但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞,而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段,若由处于较早发育阶段的细胞构成,则恶性度较高,若由处于较晚发育阶段的细胞构成,则恶性度较低,
脑内胚生殖细胞瘤临床表现
颅内生殖细胞肿瘤病人的临床表现与患者的年龄、肿瘤的位置与大小和是否伴有种植转移密切相关:
1.鞍上区
NGGCT少见,多为GE,有报道10岁以下女性多见,20岁以上男性多见,10～20岁之间无性别差异,主要表现为:①不同程度的尿崩症,且均为首发症状:24小时尿量3000～7200ml,尿比重1.008～1.010,②视力、视野障碍,③内分泌障碍,垂体前叶功能减退、生长激素不足、生长发育明显落后于同龄儿童,性征发育障碍或退化,少见性早熟,④颅内压增高症状不明显或滞后,
2.基底节区
罕见NGGCT,此区GE几乎皆为男性,多表现为进行性偏侧肢体无力,可先从上肢或下肢开始,肿瘤进展相对缓慢,多在1年以上,本病晚期才出现头痛、呕吐等颅内高压症状,
3.松果体区
为NGGCT的最好发部位,发病率显著高于鞍上区,此区生殖细胞瘤以男性多见,如男性患儿患有绒毛膜上皮癌和生殖细胞瘤则可发生性早熟,这是因为肿瘤中的合体滋养层细胞能够向脑脊液中分泌β-HCG而产生黄体样激素的作用,由于毗邻中脑导水管、压迫导致阻塞性脑积水,此区GCT较早引起颅内压增高症状,就诊时几乎所有患者出现典型的脑积水的症状和体征:头痛、呕吐、嗜睡、记忆障碍,婴儿还伴有头围异常增大和癫痫发作等,部分患者可出现Parinaud综合征:双眼向上运动麻痹,但不伴有眼汇聚运动麻痹,瘤体较大的患者还可出现耳鸣、听力障碍和步态不稳、共济失调、眼球水平震颤等小脑压迫体征,个别因瘤体卒中而出现意识障碍,
种植转移:如脱落的肿瘤细胞沿脑脊液播散,尚可累及神经根和/或脊髓,从而引起相应的临床症状和体征,
