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遗传性蛋白C缺陷症

女 | 42岁 2018-09-28 有2个回复

问题描述：遗传性蛋白C缺陷症是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下

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李泽

已帮助网友：4112 2018-09-28

遗传性蛋白C缺陷症为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,根据蛋白C(PC)抗凝活性与抗原含量的关系,分为两型:Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降；Ⅱ型为抗凝活性下降但抗原含量正常,半数以上的PC缺陷症可不发生血栓,临床表现以静脉血栓形成为主要表现,

黄远航

已帮助网友：3034 2018-09-28

用药治疗　　1.华法林 3～5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素,

　　2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制
饮食保健　　1、遗传蛋白C缺陷症的食疗方:

　　饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动

　　2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物?

　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

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