回答
异常γ-球蛋白血症症状体征 1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别,发病率为0.15%～0.7%,多数无临床症状,为正常状态的1种变异,最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重,部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎,过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍,30%～50%可合并自身免疫性疾病,如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化,常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统病变,
2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道,患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,易发生Gram阴性菌败血症而致死,血中的血型凝集素也较低,常有脾脏肿大,可并发肿瘤及自身免疫性疾病,
3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病,IgG和白蛋白分解代谢增高,患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生化脓性感染,应用γ-球蛋白治疗有效,
4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见,男性患者见于1～2岁,虽然常为伴性遗传,但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别,患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症,也可发生肾病,颈淋巴结、肝、脾大,也可出现泛发性寻常疣,接种疫苗或感染后只产生IgM抗体,而1gG和1gA则极少,常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变,一般由胃肠道开始,最后累及所有内脏器官,
用药治疗 编辑本段
市售γ-球蛋白只含微量的IgA,故不能选择性地替代IgA,以往使用高IgA含量的血浆,无效且有危险,因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体,以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应,目前,对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗,
1.一般疗法
(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力,
(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触,
2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素,且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗,
3.免疫替补疗法
(1)人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年,剂量每次100～200mg/kg,肌内注射,每月1次,血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染,因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L,长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理,
(2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3～4周1次,
(3)人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平,
