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小儿腺苷脱氨酶缺乏症

女 | 3岁 2018-09-28 有2个回复

问题描述:小儿腺苷脱氨酶缺乏症是由什么导致的啊,最终对身体有什么样的严重影响啊

回答

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王妍春

已帮助网友:4011 2018-09-28

患者的脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积损伤淋巴细胞能在4天内溶解T细胞和B细胞残留ADA活性的程度与其临床表现的严重程度以及脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积成反比

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符云辉

已帮助网友:4161 2018-09-28

依发病年龄可分为2型:①早发型:生后1周内发病;②迟发型:起病较晚ADA缺陷临床表现与SCID相同但发病年龄严重程度及后果有较大程度的变异80%~90%的患儿表现典型的SCID症状部分患儿随着年龄增长(甚至延至成人期)酶缺乏加剧而逐渐出现临床症状亦有部分ADA缺陷为“亚临床”患者