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肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%,该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤多为单发,大小不等,本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑,
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见,腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊,
体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛,晚期可出现黄疸、腹水,其他症状包括发育不良、易激惹等,
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG),
用药治疗 编辑本段
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗,肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年,肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除,一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡,11例已生存超过6年,生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年,
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率,化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好,其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等,对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率,对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好,
