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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征

女 | 2岁 2018-09-29 有2个回复

问题描述:小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征是什么病?要怎么办?去什么医院比较好?

回答

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符卫锋

已帮助网友:1821 2018-09-29

共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征()又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症()、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等,皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点,该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病,系常染色体隐性遗传,女性多于男性,

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熊平安

已帮助网友:3558 2018-09-29

本病征呈缓慢进展性,通常10岁左右已不能行走,目前尚无特殊治疗方法,对症治疗是重要的,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率,还可输给血浆和人血丙种球蛋白,但效果不佳,对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法,胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行,转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染,

  重点是进行体育训练、练习行走、以改善共济失调症状,应用免疫球蛋白奏效不大,