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症状体征 1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象,进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变,皮肤增厚、变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害,可同时伴有不同程度的色素沉着,
2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲,X线检查发现骨溶性改变,早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及骨折,常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节,
(1)治疗原则:
①早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物,
②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行,
(2)对血管病变的治疗:由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常,对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,并预防指端缺血性溃疡的发生,
①一般治疗:病人勿吸烟,以免引起血管痉挛,避免使用能加重病情的药物,如β-受体阻滞药,用棉手套和厚袜使手足保暖,多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应,进行上臂的旋转运动以增进血液循环,
