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大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片,重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病,本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤,使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生,手掌受累者可影响功能,
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病,又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病,是一种常染色体显性遗传的先天性疾病,出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体,鳞屑脱落后,留下湿润面,可有松弛性大疱四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑,掌跖呈板样角化,甲和毛发正常,此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害,随年龄增长,症状可逐渐减轻,
