伴高γ-球蛋白血症及嗜酸

弥漫性筋膜炎（EF）是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病,1974年由Shulman首先报道2例,被称为“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎”,1975年Rodnan根据7例患者病理所见,强调筋膜多有嗜酸性粒细胞浸润,命名为“嗜酸性筋膜炎”,以后陆续的报道发现患者并不都出现嗜酸性粒细胞在外周血中增高或组织中浸润以及高γ-球蛋白血症,因而有学者认为应称之为“硬化性筋膜炎”更能反映该病的病变特征,也有学者对该病是否为一独立疾病表示异议,认为该病为硬皮病的皮下型或异型,有些患者在病程中可以转化为系统性硬皮病,

治疗

一般治疗
避免过度劳累、外伤、受冷等,有关节活动受限者辅以物理治疗和体疗,
2.药物治疗
（1）皮质类固醇 对 早期EF有显著疗效,疗程1～3个月,治疗有效者,临床症状改善一般出现在治疗后1个月左右,首先见肿胀消退,关节活动改善,而皮肤硬化和橘皮样外观则改 善较慢,不少病例尽管充分治疗,但某些部位之皮肤硬化（以前臂、小腿为主）常不易完全消退,部分病例停用皮质类固醇后可复发,对某些顽固难愈的皮损可用去炎松20mg肌内注射或局部注射,每周2次,
（2）血管活性剂 丹参注射液（每支丹参2ml相当于生药4g）加入低分子右旋糖酐500ml静脉滴注,每天1次,10次为一疗程,连续3～6个疗程常有较好效果,有出血倾向或肾功能不全者不宜采用,
（3）结缔组织形成抑制剂 ①秋水仙碱 能阻止原胶原转化为胶原,并抑制胶原沉积,②青霉胺 干扰胶原分子间连锁成复合物,抑制新胶原的合成,③亚细亚皂苷从中药积雪草中提取,能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织,片剂（每片含亚细亚皂苷6mg）口服:针剂（每支2ml含亚细亚皂苷20mg）肌内注射,