回答
系统性硬化是一种慢性多系统疾病,初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征,具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手,随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏,无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加, 根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯,CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴,②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚,
治疗
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂,
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物,
2.改善病情的药物
（1）针对血管及改善微循环的药物 包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效,钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂,血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全,改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用,
（2）糖皮质激素及免疫抑制剂 泼尼松用药一个月后减量,以维持,甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用,对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药,如罗红霉素可以减轻症状,静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率,
肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭,ACE I或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压,血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望,肾脏移殖使得生存率提高,
